Las Tunas, Cuba. Viernes 27 de Abril de 2018
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Huntington: El Baile de San Vito no era tal

huntingtonAlexis Rojas Aguilera
arr@aincu

En el oscuro periodo medieval europeo, personas aquejadas de movimientos espasmódicos incontrolados que dificultaban la marcha, solían peregrinar, como si fuera una danza macabra, a la capilla de San Vito, en Alemania, y rogaban por su curación divina.

No eran brujos ni estaban poseídos por el temido diablo, ni se trataba de alguna bufonada o quizás de singular broma, sino enfermos de terribles trastornos neurológicos.

Esas personas sufrían por la denominada siglos después como Enfermedad de Huntington o Corea (referida al término danza en idioma griego) caracterizada por movimientos que simulan un baile descoordinado.

Esta patología neuropsiquiátrica, progresiva y degenerativa, fue descrita en 1872 por el médico norteamericano George Summer Huntington, a partir del estudio realizado a una madre y su hija quienes presentaban movimientos coreicos, deterioro mental progresivo y tendencias suicidas.

¿Cómo se desarrolla?

La enfermedad se hereda siguiendo el patrón autosómico dominante, por lo cual los descendientes de un individuo afectado tienen 50 por ciento de probabilidad de padecerla.

Resulta causada por la mutación conocida como expansión, por lo que se trata de una poliglutaminopatía, donde el trinucleótido CAG (Citosina-Adenina-Guanina) se repite más de 36 veces en el gen denominado HTT.

Este gen se localiza en el brazo corto del cromosoma cuatro, y es el responsable de producir la proteína llamada huntingtina, cuya función aún se desconoce, aunque se expresa altamente en el cerebro.

“La de Huntington no es la única forma de Corea hereditaria que existe a escala global, mientras la manera eficaz de establecer el diagnóstico definitivo de su presencia es mediante estudios moleculares”, señaló la especialista Yaimé Valdés, microbióloga del Centro de Investigaciones y Rehabilitación de las Ataxias Hereditarias, jefa del proyecto Huntington.

Sintomatología

Los síntomas aparecen generalmente hacia la cuarta o quinta década de la vida, en tanto las manifestaciones clínicas más importantes son los movimientos involuntarios incontrolados, alteraciones psicológicas y conductuales y pérdida de las funciones intelectuales.

Es la más frecuente de este tipo a nivel mundial, con prevalencia variable según las etnias, como por ejemplo, en descendientes europeos el indicador es de cinco a 10 casos por 100 mil habitantes, pero en zonas geográficas específicas alcanza valores realmente impresionantes.

Entre ellas, destaca la región de la costa Occidental del Lago de Maracaibo, en Zulia, Venezuela, donde el número de casos supera hasta diez veces el promedio.

Presencia en Cuba

En Cuba, aunque no se han determinado los valores de prevalencia e incidencia nacionales, se conoce que la frecuencia de casos clínicamente diagnosticados no es despreciable, especialmente en las provincias orientales.

Hoy están confirmados enfermos en  las provincias Pinar del Río, La Habana, Villa Clara, Camagüey, Las Tunas y Holguín.

Con más de 100 personas diagnosticadas, la provincia de Holguín y en particular el municipio Banes, es donde mayor incidencia de la enfermedad se reporta.

Los especialistas responsabilizados con el estudio de esta enfermedad piensan que su origen en la Isla esté relacionado con el efecto fundador a partir de individuos españoles portadores que, en época de la colonia, se establecieron en esa zona. (Agencia Cubana de Noticias)    

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